Küçük Evin 8 aydır ilik bekliyor!

HLH HASTALIĞI NEDİR?

HLH hastalığı, hemofagositik lenfohistiyositozu olarak biliniyor. Yaşamı tehdit eden genellikle 'Primer' HLH veya 'Ailesel' HLH olarak adlandırılan bağışıklık sisteminin kalıtsal bir soruna  neden olur. Primer HLH hastalığında, bağışıklık sistemindeki hücreler, başta T hücreleri ve NK hücreleri, bulaştırılmış veya hasar görmüş hücreleri yok etmeleri için düzgün çalışmaz. Bu nedenle, bağışıklık sistemi aşırı uyarılır ve aktif hale geliyor. Bağışıklık sistemi daha sonra hastanın kendi dokularına ve organlarına (kemik iliği, karaciğer ve beyin) zarar vermeye başlıyor. Hasta HLH'nin iyileştirilmesi için bağışıklık sistemlerinin bir kemik iliği nakli vasıtasıyla değiştirilmiş olması gerekiyor.